恒径动脉(calibre persistent artery,CPA)是一种动脉畸形,当动脉分支达到上皮或黏膜表面时未正常地形成分支或缩小直径,脉搏腐蚀这些表面而引起出血。近期,西班牙 Meixoeiro 医院的 Allegue F 在 J Eur Acad Dermatol Venereol 上报告了一例项部的 CPA 病例,现介绍如下:
患者男,27 岁,由于项部自发性活动性出血就诊,患者既往病史无殊,否认有任何服药史或局部外伤史。查体见项部一处粉红色扁平丘疹,直径越 4 mm,丘疹中央为一处不足 1 mm 的红褐色斑点(见图 1)。在按摩局部时,损害开始出现剧烈的搏动性出血。
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图 1.(a)箭头示损害,近期出血浸透衣服;(b)粉红色丘疹中央有一处小黑点(图源:Allegue 等 2021)临床拟诊为 CPA,采用 5 mm 环钻切除损害。组织病理检查显示一条具有较厚肌性动脉壁的血管,由真皮深部垂直走行至表皮后连续性中断(见图 2)。
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图 2. 表皮溃疡,真皮乳头内管径异常扩张的动脉,同一条动脉还见于真皮网状层(HE 染色,200×)(图源:Allegue 等 2021)Voth 最初描述了胃部 CPA,后来在从胃肠道到口腔黏膜的其他部位均发现过这种畸形。Howell 等首次将口腔黏膜的 CPA 描述为「显著性下唇动脉(prominent lower labial artery)」,而 Miko 等将位于下唇的 CPA 命名为唇动脉口径不变(calibre persistent labial artery)(见图 3~4)。![]()
图 3. 一例 2 岁男童自出生即出现上唇搏动性结节(图源:Arellano 等 2012)![]()
图 4.(A)一例 25 岁女性上唇线状隆起;(B)术中见扩张的唇动脉(图源:Santagata 等 2015)CPA 最常发生于口腔,也可发生于上唇(见图 3~4)、颊前庭和上腭,位于口腔和胃肠道以外的 CPA 少见,文献中有 3 例位于眼睑,1 例位于甲下。本病男女发病频率相当,多数见于中老年人,也有年轻人发病的报告。损害通常为孤立性,但也有同一患者多处损害的报告。胃肠道 CPA 患者可因大出血而致死,它表现为数毫米大小的溃疡,丘疹或水肿性搏动性结节,有时呈线状。自发性出血不常见,除非表现为溃疡性损害。如果未考虑到该诊断的可能,手术治疗的难度很大。
CPA 的发病机制尚有争议。退行性假说认为它是一种老年性改变,邻近组织萎缩导致血管扩张,危险因素包括服用非甾体类抗炎药、饮酒、光化性损伤、动脉性高血压、心血管疾病、肾功能衰竭或糖尿病。
然而,文献中报告的部分病例,包括本例患者为无合并症的年轻人,给该理论带来了挑战,故也有学者认为 CPA 是一种特发性、非炎症性先天性畸形,在出现症状前未被诊断出来。
在病理的方面,CPA 为正常动脉,伴有内膜下硬化,但无炎症的证据。该动脉到达黏膜或上皮表面,管径较周围的正常血管增粗 10 倍以上。血管造影或超声多普勒检查是有价值的辅助诊断方法,特别是避免术中出血。
编辑|费肥肥
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1. Allegue F, Fachal C, Gonzalez-Vilas D, et al. Calibre persistent artery of the nape. J Eur Acad Dermatol Venereol, 2021, 1468-3083.2. Arellano J, Antoniazzi C, Wortsman X. Early diagnosis of a calibre persistent labial artery in a child: usefulness of ultrasonography. Australas J Dermatol, 2012, 53(2): e18-19.3. Santagata M, Maglinone M, Colella G, et al. Calibre Persistent Labial Artery: Clinical Features and Immunohistochemistry Diagnosis. J Maxillofac Oral Surg, 2015, 14(3):845-847.